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ich würde gern mehr über das sogenannte "HUS-Syndrom" wissen. Das es von EHEC-Erregern ausgelöst wird, habe ich bereits gelesen. Ein Nachbarssohn (6) ist betroffen. Er liegt im Krankenhaus an der Dialyse und hat Krampfanfälle. Jetzt ist auch noch seine rechte Seite ausser Funktion (Ödem?). Wer hat Erfahrung ? Wie langwierig ist es und wie ist die Prognose ?
Vielen Dank für die Hilfe
Kathrin
Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS, Gasser-Syndrom) ist charakterisiert durch eine hämolytische (mikroangiopathische) Anämie mit sog. Fragmentozyten (Schistozyten: fragmentierte Erythrozyten) im Blutausstrich, Verminderung der Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) und Funktionsstörungen verschiedener Organe durch Mikroangiopathie.
Das HUS ist die häufigste Ursache für ein renales akutes Nierenversagen (ANV) im Kindesalter, vor allem durch EHEC-Infektion. Bei Erwachsenen ist ein HUS eher selten.
Neben EHEC können seltener auch andere bakterielle (Salmonellen, Legionellen, Rickettsien) und virale (Arbovirus, Coxsackie-B-, Epstein-Barr-, ECHO-Viren) Infektionen zu einem HUS führen.
Ein HUS kann außerdem autoimmunologisch (Vaskulitisformen, Transplantatabstoßung, Graft-versus-host-Reaktionen nach Knochenmarktransplantation), toxisch oder paraneoplastisch (bei Malignomen) bzw. hormonell (HELLP-Syndrom in der Schwangerschaft) vermittelt sein.
EHEC-Infektion (vor allem Kleinkinder und alte Menschen):
Dabei handelt es sich um enterohämorrhagische Escherichia coli-Bakterien, welche das sog. Shigatoxin (oder shiga-like toxin) bilden. Häufig der Serotyp O157:H7, aber auch einige andere Serotypen.
Die Infektion mit EHEC erfolgt fäkal-oral über EHEC-Ausscheider oder durch Genuß EHEC-haltiger Tierprodukte (Rinder, Schafe, Ziegen): Nicht pasteurisierte Milch, rohes Rinderfleisch.
Ansteckunsgefahr solange wie Erreger im Stuhl nachweisbar sind: Solange sollten keine Gemeinschaftseinrichtungen (z. B. Kindergarten, Schule) besucht werden!
Inkubationszeit ca. 1- 8 Tage.
Die Infektion kann asymptomatisch verlaufen oder mit (starken) wäßrigen Durchfällen (bei Kindern in 80 %) bzw. blutigen (hämorrhagischen) Durchfällen einhergehen.
Im Bereich des Dünn- und Dickdarmes kann eine hämorrhagische Kolitis eintreten.
Außerhalb des GI-Trakts (postinfektiös) kann es zu einem inkompletten oder kompletten HUS kommen, sowie zu einer thrombotisch-thrombopenischen Purpura (TTP, Moschcowitz-Syndrom = HUS + zerebrale Symptome: vor allem epileptische Krampfanfälle, Halbseitenlähmungen).
Nach initialer Endothelschädigung kommt es zu einem subintimalen Ödem mit Fibrineinlagerungen und vermehrter Produktion prokoagulatorischer und thromboadhäsiver Faktoren. So kann es zur Ausbildung hyaliner Thromben in den Glomeruli der Niere mit Verlegung der Kapillaren kommen. Das Shigatoxin bindet an den Glykolipid-Gb3-Oberflächenrezeptor von Dünndarmmukosazellen, Endothelzellen, kortikalen Nierenzellen und Erythrozyten.
Klinisch kommt es also zu Allgemeinbeschwerden (Fieber, Abgeschlagenheit, Müdigkeit), gastrointestinalen Beschwerden (Colitis), Blutungskomplikationen, zentral-nervöse Funktionsstörungen, Hypertonie, Urämie (Retention harnpflichtiger Substanzen durch Niereninsuffizienz bzw. renalem Nierenversagen) mit Urämiesymptomen.
Diagnostik: Erregernachweis im Stuhl, Antikörper-Nachweis, Shigatoxin-Nachweis. Bei HUS: LPS-AK-Nachweis, Blutbild (Thrombopenie), LDH-Erhöhung und Hyperbilirubinämie (Hämolyse), fehlende Zeichen einer Verbrauchskoagulopathie (!). Fragmentozyten im peripheren Blutausstrich. Negativer Coombs-Test.
hämolytische Anämie, Retikulozytose, reduziertes Haptoglobin (in schweren Fällen der Hämolyse: Haptoglobin nicht mehr meßbar -> Verminderung von Hämopexin).
Therapie der EHEC-Infektion: "Lebensrettendes Nichtstun"! Keine Antibiotika, keine Motilitätshemmer (wie Loperamid = Immodium)! Aber ggf. lebensrettende Flüssigkeits- und Elektrolyt-Substitution.
Bei HUS: zusätzlich evtl. Glukokortikoide, Antihypertensiva, Anämiekorrektur, ggf. vorübergehende Hämodialyse, in schweren Fällen Plasmapherese.
Während der bestehenden Thrombopenie sind Heparin und Heparinoide relativ kontraindiziert.
HUS-Mortalität: 5 - 10 %
50 % der Kinder werden nach einem HUS dauerhaft dialysepflichtig.
Wichtigste Spätkomplikationen: Hypertonie, chronische Niereninsuffizienz.
Inzwischen kann Tim selbständig schon wieder etwas Wasser lassen. Ich sehen das als "Licht am Horizont". Seine anderen Funktionen sind weiterhin schlecht. So sind keine Reflexe mehr im rechten Bein nachweisbar. Er ist in seinen Wachphasen sehr agressiv. Wird sich dieser Zustand wieder bessern ?
Ich verstehe immer noch nicht, wie sich Tim überhaupt infizieren konnte. Also WORAN ist schon klar. Er wohnt gleich neben einem Bauernhof. Da schwimmen die Pfützen voll Gülle und die Wege sind mit Mist gepflastert.... Aber deshalb sind ja nicht alle Bauernkinder mit dem Erreger infiziert. Was könnte sein Immunsystem so durchlässig gemacht haben ? Er hatte keinerlei Infekte vorher.
In einem anderen Forum fragte ich schon mal, ob es einen Zusammenhang zu den feuchten bepilzten Wänden geben könnte. Vielleicht lief Tim´s Immunsystem ständig auf Hochtouren, um eine Pilzinfektion abzuwehren.... Daraufhin bekam ich eine eher unzureichnede Antwort von "ihrem speziellen Freund"... Haben Sie noch eine Idee ?
Könnte es nach Abheilung dieser Krankheit zu einer erneuten Infektion kommen ?
Die hat Tim gar nicht getrunken. Da gibt es ganz andere Möglichkeiten sich zu infizieren !
Ausserdem ist Tim ja bereits erkrankt, was soll ich alsi dann mit diesem Satz ?
"Wird sich dieser Zustand wieder bessern ?"
Sehr wahrscheinlich ja; aber ob's zur Normalisierung ausreicht, ist nicht vorher zu sagen.
"Er wohnt gleich neben einem Bauernhof."
Na ja, ich würde daraus doch nicht allzuviel Schlussfolgerungen ziehen; nur gut, dass er direkt neben einem Bauernhof wohnt, dann hat er zumindest eine viel bessere Chance, kein Asthma usw. zu bekommen. Gut, ist nicht auszuschließen, dass er den Coli von dem Bauernhof hat, aber es gibt ausreichend andere Möglichkeiten.
"Was könnte sein Immunsystem so durchlässig gemacht haben ?"
Nichts; man braucht kein durchlässiges Immunsystem dafür; eher vielleicht ein etwas überreagierendes, denn der Schaden, der zum HUS führt, entseht ja durch die misleitete körpereigene Abwehr. Manchmal tritt derartig felhlgeleitete Immunantwort auch als erbliche Besonderheit auf.
"ob es einen Zusammenhang zu den feuchten bepilzten Wänden geben könnte"
Nein, es gibt nicht den geringsten Hinweis auf derartige Zusammenhänge.
"Könnte es nach Abheilung dieser Krankheit zu einer erneuten Infektion kommen ?"
Schon ziemlich unwahrscheinlich, dass der Junge nie mehr eine Infektion bekommen würde, oder? In dem Sinn also natürlich ja.
Ich frage mich übrigens sehr, ob so indirekte Information übers Internet den betroffenen Nachbarn viel bringt; die sind sicher Mans genug um ihre Fragen direkt den behandelnden Ärzten zu stellen.
Mit freundlichen Grüßen,
Dr. Nikolaus Lutz-Dettinger
Kinder- und Jugendarzt
Vielen Dank - das waren doch mal konkrete (mehr oder weniger) Antworten, die ich weiterleiten kann.
Ich versuche zu helfen - und wenn es nur das Beruhigen der Eltern ist. Natürlich haben die Eltern auch viele Fragen gestellt, konnten aber teilweise die Antworten nicht richtig deuten und sind sehr verunsichert.
Ich hatte eigentlich auch gehofft über dieses Medium eventuell mit betroffenen Eltern zu komunizieren und diese Kontakte dann weiterleiten zu können....
Nochmals vielen Dank
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