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[Cati S.]

Hallo,

ich habe eine Frage: Ist fuer die Diagnose "Sjoegren Syndrom" Voraussetzung, dass die Lippenbiopsie "positiv" ist?

Hintergrund: Mein Arzt hat vor 4 Jahren diese Diagnose bei mir gestellt. Blutwerte: ANA 1:5120, SSA/SSB positiv, BSG 70/90, Gammaglobuline erhoeht, Albumin vermindert, Leukopenie, CRP normal.. (AK: SM, RNMP, Scl70, Jo1 negativ, AK: DS-DNS 1) etc.
Beschwerden: extreme Mund- und Augentrockenheit, Schwellung Ohrspeicherdruesen, Raynaud-Symptome.

Die histologische Begutachtung der Probe der Lippenbiopsoe ergab lediglich eine geringe chronische Entzuendung und Hyperaemie der Mundschleimhaut.

Ich meine, irgendwo gelesen zu haben, dass ein positiver Befund der Lippenbiopsie, Voraussetzung fuer die Diagnose ist. Ist das richtig?

Wenn das stimmt, was habe ich dann fuer eine Erkrankung? Muesste man dann weitersuchen?


LG

[CA Dr. med. J.K. Dost]

Beim Sjögren-Syndrom dringen weiße Blutkörperchen in flüssigkeitsproduzierende Speichel- und Tränendrüsen ein. Der Effekt: Die Sekretproduktion wird vermindert, Mund und Augen trocknen aus. Gleichzeitig produzieren die Drüsenzellen spezifische Antikörper. Es handelt sich dabei um Strukturen, die vom Körper nicht als "körpereigen" akzeptiert werden. Die Ursachen dafür sind noch unbekannt. Diskutiert werden eine genetische Disposition, wobei der Auslöser für die Autoimmunreaktion ein Retro-Virus sein könnte.

Die Diagnose gestaltet sich oft schwierig.
Die Unterlippenbiopsie ist nur eine von vielen Möglichkeiten, der Diagnose näher zu kommen:
Dabei werden Gewebeteile entnommen und unter dem Mikroskop untersucht.
Eine Speicheldrüsenbiopsie wird meist an der Unterlippe vorgenommen. Zusätzlich kann auch eine Tränendrüsenbiopsie erfolgen. Lässt sich auf 4 mm2 Gewebefläche mindestens ein Entzündungsherd finden, dann ist das Gewebe pathologisch verändert.
Allerdings spricht ein negativer Befund nicht gegen ein Sjögren-Syndrom.

Labortechnisch findet sich eine deutlich erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit sowie eine Vermehrung der Gammaglobuline, die auf eine Überproduktion von Antikörpern hinweist. Ein spezieller Rheumafaktor wird darüber hinaus erhöht festgestellt.

Kennzeichnend für das Vorliegen des Sjögren-Syndroms ist auch der Nachweis von Antikörpern gegen Epithelzellen der Ausführungsgänge von Speicheldrüsen.

Somit ist nach Ihrer Schilderung sehr wohl an ein Sjögren-Syndrom zu denken, würde mich aber nochmals an den Arzt meines Vertrauens wenden, um Ihre Problematik diagnostisch abrunden zu lassen.

[Cati S.]

Hallo Herr Drr. Dost,

herzlichen Dank fuer Ihre ausfuehrliche Antwort.

Welchen speziellen Rheumafaktor meinen Sie? Da ich in naechster Zeit zur Blutabnahme muss, wuerde ich meinen Arzt fragen, ob er ihn testen kann.

Was mich einfach immer erschreckt, ist die hohe Blutsenkung.

Liebe Gruesse Cati

[FataMorgana]

Wurde bei Ihnen schon mal ein Schirmer-Test gemacht? Wenn ja, mit welchem Ergebnis?

[Cati S.]

Hallo Fatamorgana,

ein Schirmer-Test wurde nicht gemacht. Mein Rheumatologe sagt, dass waere nicht notwendig.

Er hat keinen Zweifel an der Diagnose und sagt, ich sollte mich nicht so viel damit beschaeftigen.

LG

[FataMorgana]

Ich finde die Diagnose eigentlich auch ziemlich überzeugend - trotz "negativer" Lippenbiopsie. Die Klinik und die Autoantikörper würden mir auch reichen.

[CA Dr. med. J.K. Dost]

Durch die Entzündung kommt es zum Anstieg der BSG und des CRP. Spezifisch sind aber ss-A- und ss-B-Antikörper bei bis zu 70% der Patienten sowie manchmal Antikörper gegen Ausführungsgänge der Speicheldrüsen.

Dr. Dost

[FataMorgana]

Was halten Sie denn von den alpha-Fodrin-Antikörpern, Herr Kollege Dost?

[CA Dr. med. J.K. Dost]

IgA- und IgG-Antikörper gegen alpha-Fodrin sind sehr empfindliche und auch spezifische Marker des Sjögren-Syndroms. Nachdem antinukleäre Autoantikörper SS-A/Ro und SS-B/La auch bei andereren Autoimmunkrankheiten wie Rheumatoider Arthritis auftreten, zeigen sich Fodrin-Antikörper überwiegend bei Patienten mit primärem oder sekundärem Sicca-Syndrom auf.